KT综合征是一种先天性周围血管疾病,主要表现为先天性血管发育异常。它可发生于上下肢或盆腹腔的主干静脉,病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞,也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。
一、形成原因
KT综合征的病因至今不详,男女发病率基本相等,没有家族史可追溯,也未发现有遗传史因素,至今还不清楚究竟它是在胚胎发育过程的哪个阶段或时期形成的。
二、症状表现
KT综合征主要表现为四肢一侧肢体出现增长或增粗的现象,尤其以下肢多见,部分病变会累及臀部、腰部、下腹部或肩部。
①下肢浅静脉曲张。其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部外侧,静脉一般隆起不明显。
②葡萄酒色斑。一种呈地图状略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为胎记。
③一侧肢体的增长或增粗。随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。
④患肢皮温增高。通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。
三、严重危害
1,由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因两侧下肢长度不一,造成跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。
2,个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑、坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。
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